目的:探讨免疫球蛋白(Ig)G4 相关疾病伴有肾损害患者(G4-RKD)血清游离轻链(sFLC)、溶酶体相关膜蛋白 2(LAMP-2)及中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)表达水平与病程发展及肾功能的相关性分析.方法:选取 2019 年 2 月～2021 年 2 月我院收治的 94 例IgG4-RKD患者(κ型 51 例,λ型 43例)设为观察组.选择 50 例同期健康体检者作为对照组.分别检测患者的血清sFLCκ、sFLCλ、LAMP-2、NGAL水平及肾功能指标,计算SFLCκ/λ比值.采用Pearson检验分析血清sFLC、LAMP-2及NGAL水平与血肌酐(Scr)、血尿素氮(Blood urea nitrogen,BUN)及 24 h尿蛋白定量之间的相关性.根据患者肾损伤程度将其分轻度(n=28)、中度(n=47)、重度(n=19)三组,并采用 logstic 回归分析分析 sFLC、LAMP-2及NGAL水平对IgG4-RKD患者病程发展及肾功能损伤的影响.结果:κ型IgG4-RKD患者sFLCκ水平和 SFLCκ/λ 比值均显著高于对照组,λ 型 IgG4-RKD 患者 sFLCκ、sFLCλ 水平较对照组明显偏高,SFLCκ/λ比值显著低于对照组.观察组血清LAMP-2 及NCAL水平均显著高于对照组(P＜0.05).不同程度肾功能受损患者血清sFLC、NACL、LAMP-2 水平及肾功能指标水平之间均存在显著差异(P＜0.05);重度肾功能损伤患者血清sFLCκ、NCAL、LAMP-2、Scr、BUN及 24 h尿蛋白定量水平均较轻度、中度肾功能损伤患者偏高(P＜0.05);中度肾功能损伤患者sFLCλ水平及sFLCκ/λ比值均高于轻、重度患者(P＜0.05).IgG4-RKD患者中,sFLCκ、sFLCλ、sFLCκ/λ与eGFR呈负相关;与Scr、BUN之间无相关性;LAMP-2 与IgG4-RKD患者Scr、BUN水平及 24 h尿蛋白呈正相关;NGAL水平与Scr、BUN、24 h尿蛋白水平均呈正相关.logistic多元回归分析显示,LAMP-2 及NGAL均是影响IgG4-RKD患者病程发展及肾功能损伤的独立危险因素,sFLCκ/λ是风险因素但无法作为独立预测参考指标.结论:血清sFLC、LAMP-2及NGAL表达水平变化均与IgG4-RKD的病程发生及肾功能相关,其中LAMP-2、NGAL与患者的肾功能指标存在明显的相关性,sFLC为弱相关性.