目的:语义性痴呆(Semantic dementia,SD)为额颞叶变性的一个亚型,目前国内相关报道较少.本文通过分析4例语义性痴呆患者的临床及影像学资料,以提高对该病认识.方法:收集4例语义性痴呆患者人口学信息,病史及体征,神经心理学量表,语言学量表、核磁共振(MRI)及正电子发射计算机断层显像(PET-CT)资料,进行回顾性分析.结果:4例患者中男性1例,女性3例,均以言语功能障碍起病,主要表现为词汇理解障碍,例1同时出现命名障碍.就诊时4例患者均存在命名障碍,尤以对证命名受损严重,其中例3、例4患者语法正确,自发性谈话语言表达流利,但名词使用减少,常伴有赘语及错语.例1及例2患者随病程进展出现言语欠流利,自发性谈话有明显停顿,找词困难.4例患者执行口头命令,复述及计算力、注意力及日常生活能力均相对保留,均早期出现记忆力下降,3例患者出现视空间能力受损,其中例4受累明显.精神行为方面,例2患者出现睡眠障碍及食欲减退,睡眠障碍主要表现为入睡困难、早醒,例4患者出现明显精神行为异常,表现出激越攻击行为,易激惹及睡眠障碍.头结构MRI示例1-例3以左侧颞叶萎缩为主,例4以双侧颞叶及海马为著,例2-例4行PET/CT检查,18F-氟脱氧葡萄糖成像,例2示双额内外侧、双岛叶、左颞内外侧及左尾状核代谢减低,例3示双额内外侧、双颞外侧、双海马区、双岛叶及双尾状核代谢减低,例4示双额内外侧、双颞内外侧、右岛叶及右尾状核代谢减低.结论:本文4例语义性痴呆患者临床特征及影像学检查表现出各自特点,存在个体间差异.